閉塞性細(xì)支氣管炎合并機(jī)化

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1、 Bronchiolitis Obliterans Organizing PneumoniaBOOP 1901年 德 國 病 理 學(xué) 家 Lange報 道 了 1例 新 生 肉 芽 腫 組 織 阻 塞 細(xì) 支 氣 管 的 病 例 ， 他 將 此 種 疾 病 命 名 為 “ 閉 塞 性 細(xì) 支 氣 管 炎（ Bronchiolitis Obliterans， BO） 。 ” 1983年 Davison分 析 了 與 上 述 病 理 表 現(xiàn) 相 似 的 8例 病 例 ， 因 缺 乏 微 生 物 學(xué) 和 其 他 病 因 學(xué) 的 證據(jù) ， 而 稱 其 為 “ 隱 源 性 機(jī) 化 性 肺 炎（ cryp

2、togenic organizing pneumonia,COP） ” 病 理 定 義 ： 遠(yuǎn) 端 的 氣 腔 內(nèi) 存 在 有 呈 肉 芽 狀 的 肉 芽 腫 組 織 其 成 分 包 括 從 纖 維 蛋 白 滲 出 到 含 成 纖 維 細(xì) 胞 的 疏 松 膠 原 等 多 種 狀 態(tài) ； 這 些 組 織 主 要 存 在 于 遠(yuǎn) 端 肺 泡 腔 ， 但 也 經(jīng) 常 突 入 細(xì) 支 氣 管 （ 從 而 形 成 閉 塞 性 細(xì) 支 氣 管 炎 ） 1985年 Epler首 次 提 出 了 “ 閉 塞 性 細(xì) 支 氣 管炎 合 并 機(jī) 化 性 肺 炎 （ Bronchiolitis Obliterans

3、 Organizing Pneumonia， Boop） ” 定 義 ： 一 種 小 氣 道 腔 內(nèi) 肉 芽 組 織 阻 塞 造 成 的 疾 病 ， 有 時 可 完 全 阻 塞 小 氣 道 。 特 點(diǎn) ： 結(jié) 締 組 織 增 殖 形 成 腔 內(nèi) 息 肉 ； 纖 維 滲 出 ； 肺 泡 內(nèi) 巨 噬 細(xì) 胞 累 積 肺 泡 壁 炎 癥 ； 但 肺 組 織 結(jié) 構(gòu) 仍 完 整 。 Bronchiolitis Obliterans Organizing PneumoniaBOOP 因 標(biāo) 志果單 純 性 BO 細(xì) 支 氣 管 終 末 性（ 無 氣 體 交 換 功 能 ） 呼 吸 性（ 有 氣 體 交

4、換 功 能 ）縮 窄 性 細(xì) 支 氣管 炎 （ 閉 塞 性 細(xì) 支 氣 管 炎 ） 增 殖 性 細(xì) 支 氣 管 炎 縮 窄 性 細(xì) 支 氣 管 炎頻 率 常 見 罕 見臨 床 表 現(xiàn) 間 質(zhì) 性 病 變 氣 道 病 變肺 部 檢 查 早 期 爆 裂 音 晚 期 爆 裂 音胸 片 片 狀 浸 潤 正 常 的 過 度 膨 脹肺 功 能 限 制 性 阻 塞 性 增 殖 性 細(xì) 支 氣 管 炎 縮 窄 性 細(xì) 支 氣 管 炎治 療 反 應(yīng) 及 預(yù) 后 可 逆 ， 好 不 可 逆 ， 差氣 道 主 要 受 累 部 位 細(xì) 支 氣 管 內(nèi) 的 膜 性 部位 ， 肺 泡 管 ， 呼 吸 性細(xì) 支 氣 管 ，

5、 肺 泡 腔 管 壁 /細(xì) 支 氣 管 周 邊 部位 ， 膜 性 細(xì) 支 氣 管相 關(guān) 膠 原 血 管 性 疾病 類 風(fēng) 濕 性 關(guān) 節(jié) 炎 ， 系統(tǒng) 性 進(jìn) 行 性 硬 化 ， 皮肌 炎 ,SLE， 干 燥 綜 合癥 絕 大 部 分 為 類 風(fēng) 濕 性關(guān) 節(jié) 炎 細(xì) 支 氣 管 腔 內(nèi) 、 肺 泡 管 和 肺 泡 內(nèi) 較多 機(jī) 化 性 滲 出 物 ， 在 細(xì) 支 氣 管 甚 至 有 肉芽 組 織 增 生 ， 使 管 腔 狹 窄 和 閉 塞 。 肺 間質(zhì) 內(nèi) 以 單 核 細(xì) 胞 和 淋 巴 細(xì) 胞 為 主 的 炎 癥性 改 變 。 肺 泡 腔 內(nèi) 可 見 泡 沫 細(xì) 胞 ， 并 可以 伴 有

6、一 定 程 度 纖 維 性 肺 泡 隔 增 厚 。 病變 大 多 局 限 于 小 葉 范 圍 內(nèi) 。 臨 床 表 現(xiàn)實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查影 像 學(xué) 表 現(xiàn)肺 功 能病 理 組 織 學(xué) 檢 查 發(fā) 病 年 齡 ： 20 80歲 性 別 ： 男 女 無 明 顯 差 異 早 期 表 現(xiàn) ： 流 感 樣 癥 狀 ， 如 發(fā) 熱 ， 干 咳 ， 乏 力 ， 周 身 不 適 查 體 ： 肺 部 聽 診 可 聞 及 爆 裂 音 ,杵 狀 指 少 見 。 注 意 ： 部 分 病 人 病 情 進(jìn) 展 迅 速 ， 急 劇 惡 化 ， 最 終 死 于 呼 吸 衰 竭 白 細(xì) 胞 總 數(shù) 和 嗜 酸 性 粒 細(xì) 胞 輕

7、 度 增 加 血 沉 增 快 部 分 患 者 ANA和 RF陽 性 BALF中 淋 巴 細(xì) 胞 ， 肥 大 細(xì) 胞 ， CD3, CD8細(xì) 胞 增 高 ， CD4+/CD8+比 例 下 降 (女 無起 病 隱 襲 亞 急 性杵 狀 指 多 見 偶BALF淋 巴細(xì) 胞 不 增 加 增 加CD4/CD8減小 是 CT 雙 肺 下 葉 周 邊 部 及 胸 膜 下 的 網(wǎng) 格狀 影 、 不 規(guī) 則 線 狀 影 ， 蜂 窩 狀 改變 多 發(fā) 于 胸 膜 下 或 肺 野 外 帶 的 斑片 狀 陰 影 ， 多 無 蜂 窩 肺死 亡 率 68 對 激 素 反 應(yīng) 不 佳 好完 全 恢 復(fù) 無 可 能 3、 慢

8、 性 嗜 酸 粒 細(xì) 胞 肺 炎 （ CEP) 相 同 ： 臨 床 表 現(xiàn) ， X片 ， 嗜 酸 性 粒 細(xì) 胞 增 加 不 同 ： 周 圍 血 嗜 酸 粒 細(xì) 胞 增 加 ， 可 達(dá) 20%以 上 BALF嗜 酸 粒 細(xì) 胞 增 加 ， 大 于 5%且 大 于 淋 巴 細(xì) 胞 病 理 活 檢 區(qū) 別 明 顯 4、 外 源 性 過 敏 性 肺 泡 炎 相 同 ： 臨 床 表 現(xiàn) ， X片 ， 對 糖 皮 質(zhì) 激 素 療 效 好 不 同 ： 多 有 誘 因 1、 一 線 用 藥 ： 強(qiáng) 的 松 用 法 ： 1mg/kg（ 60mg/d） 1 3個 月 ， 40mg/d 3個 月 ， 10 20m

9、g/d或 隔 天 到 一 年 注 意 事 項(xiàng) ： 早 期 ， 足 量 ， 足 療 程 ， 逐 漸 減 量 ， 停 藥 過 早 易 復(fù) 發(fā) 2.其 他 用 藥 ： 抗 生 素 (eg:erythromycin) 環(huán) 磷 酰 胺 吸 入 性 激 素 (triamcinolone) *目 前 療 效 還 不 確 定 一 年 復(fù) 發(fā) 率 ： 1/3復(fù) 發(fā) 因 素 ： 低 氧 血 癥治 療 ： 同 初 次 患 者 汪 治 忠 ， 男 ， 75歲 ， 受 涼 后 出 現(xiàn) 咳 嗽 ， 咳 痰 ， 痰 為 白 色 泡 沫 狀 。 伴 發(fā) 燒 ， 最 高 體 溫 可 達(dá) 39 。 于 中 醫(yī) 醫(yī) 院 就 診 ，

10、 診 斷 為“ 肺 炎 ” ， 給 與 “ 頭 孢 他 啶 ” 輸 液 治 療 ， 共 三 天 ，效 果 不 佳 。 入 煤 炭 醫(yī) 院 住 院 治 療 ， 先 后 應(yīng) 用 “ 左 旋 氧 氟 沙 星 、 氨 芐 青 霉 素 、 泰 能 、 慶 大 霉 素 ” 治 療 ， 共 約 40余 天 ， 仍 有 發(fā) 熱 ， 夜 間 明 顯 ， 波 動 于 36.8 38.9 ， 仍 有 咳 嗽 ， 咳 痰 。 發(fā) 病 約 50天 時 入 我 院 治 療 ， 診 斷 為 “ 左下 肺 陰 影 待 查 ” ， 給 與 “ 舒 普 深 和 方 刻 林 ”聯(lián) 合 抗 感 染 治 療 ， 并 行 纖 支 鏡 檢

11、 查 ,TBLB病理 ： 慢 性 炎 癥 。 BALF： 細(xì) 胞 分 類 以 中 性 粒細(xì) 胞 為 主 ， 淋 巴 細(xì) 胞 正 常 范 圍 。 這 期 間 ， 體溫 波 動 于 36.4 37.8 ， 咳 嗽 咳 痰 較 前無 明 顯 變 化 。 入 院 第 三 周 ， 行 激 素 治 療 。 激 素 治 療 ： 第 13天 ： 甲 強(qiáng) 龍 40mg/Qd 之 后 ： 強(qiáng) 的 松 40mg/Qd 陳 爾 時 ， 男 ， 61歲 ， 主 因 “ 發(fā) 熱 9天 ，咳 嗽 、 咳 鐵 銹 色 痰 5天 ” 收 入 院 。 患 者 9天 前 因 受 涼 出 現(xiàn) 畏 寒 、 發(fā) 熱 （ 未 測 ） ，無

12、 咳 嗽 、 咳 痰 ， 無 胸 痛 、 胸 悶 ， 無 憋 氣 ，無 鼻 塞 、 流 涕 （ 未 診 治 ） 。 5天 前 患 者 出現(xiàn) 咳 嗽 ， 咳 鐵 銹 色 痰 ， 每 日 4、 5口 ， 伴右 胸 痛 ， 無 肩 背 部 放 射 痛 ， 咳 嗽 時 胸 痛加 重 ， 體 溫 最 高 達(dá) 38.5 ， 給 予 克 林 霉 素和 左 氧 佛 沙 星 治 療 ， 癥 狀 未 緩 解 。 入 院 后 查 體 ： T37.7 , 呼 吸 20次 /分 ， 神 清 ， 精 神 弱 ， 口 唇 輕 度 紫 紺 ， 右 上 肺 叩 診 稍 實(shí) ， 兩 肺 呼 吸 音 清 晰 ， 右 上 肺 呼 吸

13、 音 減 低 ， 語 音 傳 導(dǎo) 減 弱 ， 兩 肺 未 聞 及 羅 音 ， 余 未 見 異 常 。輔 助 檢 查 檢 查 1、 血 常 規(guī) ： WBC7.4*109/L， N72.6% ， L13.6% HG149g/L ， PLT210*109/L 。 2、 血 氣 分 析 ： PH7.45， PaO266.5mmHg ， PaCO235.2 mmHg 3、 胸 片 ： 右 上 肺 斑 片 狀 陰 影 （ 中 葉 ） 病 理 (右 肺 上 葉 前 段 ） 小 塊 支 氣 管 粘 膜 慢 性 炎 ， 部 分 上 皮 輕 度 增 生 伴 糜 爛 。 BALF 細(xì) 胞 總 數(shù) 1.05*106

14、細(xì) 胞 活 性 46% 細(xì) 胞 分 類 巨 噬 細(xì) 胞 64 淋 巴 細(xì) 胞 8 嗜 中 性 細(xì) 胞 28 BALF培 養(yǎng) 草 綠 色 鏈 球 菌 ， 奈 瑟 氏 菌 屬 病 理 (右 肺 上 葉 ） 纖 維 素 滲 出 物 ， 其 中 可 見 散 在 上皮 細(xì) 胞 及 炎 細(xì) 胞 。 BALF 細(xì) 胞 總 數(shù) 5.35*106 細(xì) 胞 活 性 87 % 細(xì) 胞 分 類 % 巨 噬 細(xì) 胞 74 淋 巴 細(xì) 胞 26 CD3 52 CD4 35 CD8 19 PPD試 驗(yàn) （ -） 結(jié) 核 抗 體 （ -） 痰 找 結(jié) 核 桿 菌 （ -） 免 疫 全 套 （ -） 抗 鏈 “ O”， RF未

15、 見 異 常 5.10 肺 炎 支 原 體 抗 體 IgG237(-) IgM26(-) 肺 炎 衣 原 體 抗 體 1:128(+) 6.7 肺 炎 支 原 體 抗 體 IgG251(+) IgM257(-) 肺 炎 衣 原 體 抗 體 1:128(+) 結(jié) 果 ： 呼 吸 阻 抗 正 常 ， 限 制 性 通 氣 功 能 障 礙 ， 小 氣 道 病 變 。 彌 散 量 重 度 降 低 （ 46.5%） 1、 甲 強(qiáng) 龍 第 一 日 ： 500mg 第 二 日 ： 320mg 第 三 、 四 日 ： 240mg 第 五 日 ： 80mg2、 強(qiáng) 的 松 第 六 十 日 ： 20mg Tid 之 后 ： 20mg Bid