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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,*,嗜鉻細(xì)胞瘤,江春媛,(CA),髓質(zhì)起源于外胚層,由大多角細(xì)胞形成，這些細(xì)胞可被重鉻酸鹽染成棕色，故稱為嗜鉻細(xì)胞,嗜鉻細(xì)胞內(nèi)有大量嗜鉻顆粒，主要貯存和分泌兒茶酚胺,嗜鉻細(xì)胞瘤,定義,嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織。,分泌大量兒茶酚胺，作用于腎上腺素能受體，引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征候群，嚴(yán)重時并發(fā)高血壓危象、休克、顱內(nèi)出血、心力衰竭、室顫、心肌梗死等,嗜鉻細(xì)胞瘤：“,10%,”腫瘤,10%,雙側(cè),10%,惡性,10%,腎上腺外,10%,兒童,10%,家族性,10%,
2、多發(fā),10%,正常血壓,嗜鉻細(xì)胞瘤：異位,腹主動脈旁,(,約,10%,15%),、腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝,-,下腔靜脈之間、胰頭部、髂窩或附近、膀胱內(nèi),胸腔后縱膈、左右腰椎旁間隙、腹腔神經(jīng)叢,頸部、顱內(nèi),右側(cè)脊柱旁嗜鉻細(xì)胞瘤,臨床表現(xiàn),心血管系統(tǒng),(,一,),高血壓,1.,陣發(fā)性高血壓型,（,特征性表現(xiàn)）,發(fā)生率,約,45,平時血壓正常，,發(fā)作時,BP:200,300mmHg/130,180mmHg,重要癥狀,:,劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速,其他表現(xiàn),:,恐懼、惡心、嘔吐、胸悶、胸痛或腹痛、視物模糊,重者心衰、肺水腫、腦溢血等,臨床表現(xiàn),心血管系統(tǒng),發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮：兩頰皮
3、膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等。,發(fā)作時間：數(shù)秒,-,數(shù)十小時不等。,發(fā)作頻率：數(shù)月一次或一日數(shù)次。發(fā)作漸頻、時間漸頻趨勢，最終可成持續(xù)性高血壓。,誘因：精神刺激、彎腰、排便、排尿、觸摸腹部，按壓腫塊、麻醉誘導(dǎo)期、藥物,(,組胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃復(fù)安、三環(huán)類抗抑郁藥,),等。,臨床表現(xiàn),心血管系統(tǒng),2.,持續(xù)性高血壓約,50%,特點(diǎn)：,持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇,合并以下情況要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤：,神經(jīng)節(jié)阻斷劑（胍乙啶）、利血平、,-,腎上腺素能阻斷劑、肼苯噠嗪等效果不佳，而鈣離子拮抗劑、硝普鈉、,-,受體阻斷劑有效,交感神經(jīng)過度興奮如出汗、心動過速,高代謝狀況如低熱、體重下降、一過性高血
4、糖,直立性低血壓伴心動過緩,(,長期過量,CA,，血容量不足、交感抑制、腎上腺素能受體敏感性降低,),臨床表現(xiàn),心血管系統(tǒng),(,二,),低血壓、休克或高血壓與低血壓交替,腫瘤驟然出血、壞死，,CA,釋放驟減或停止,心肌損害、心律失常、心衰，致心排出量銳減,過度分泌腎上腺素興奮,2-,受體，周圍血管擴(kuò)張,血管強(qiáng)烈收縮，組織缺氧，微血管通透性增加，血漿外滲，有效血容量降低，血壓下降,分泌舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素致血壓下降,血壓大幅波動，極高血壓反射性興奮迷走神經(jīng)中樞,臨床表現(xiàn),心血管系統(tǒng),(,三,),心臟表現(xiàn),高血壓發(fā)作時，特別是那些在長期高,CA,水平下造成心肌細(xì)胞灶性壞死、變性、心肌纖維化，導(dǎo)
5、致心律失常、心肌缺血、心肌梗死，甚至心衰,25%-50%,的患者合并有兒茶酚胺心肌病。,臨床表現(xiàn),代謝紊亂,基礎(chǔ)代謝率增高：怕熱、多汗、體重減輕；部分病人有體溫升高；,嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌促紅細(xì)胞生成素（,EPO,）樣物質(zhì)而刺激骨髓，引起紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞也增多,臨床表現(xiàn),代謝紊亂,血糖升高：兒茶酚胺為升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰島素分泌，糖異生加強(qiáng)，引起高血糖，糖耐量減退等,脂代謝紊亂：脂肪分解加速，游離脂肪酸增高,低血鉀癥：,CA,促使鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)及腎素、醛固酮分泌,臨床表現(xiàn),消化道癥狀,高血壓發(fā)作時常有惡心、嘔吐,高濃度,CA,抑制腸蠕動,便秘甚至結(jié)腸擴(kuò)張,可發(fā)生胃腸道壁內(nèi)血管增生性或
6、閉塞性動脈內(nèi)膜炎而致腹痛、腸梗死、潰瘍出血、穿孔、腹膜炎等,膽囊收縮力減弱、膽汁貯留,膽石癥,腫瘤位于盆腔或直腸附近，用力排大便腹壓增加可誘發(fā)高血壓發(fā)作。,臨床表現(xiàn),泌尿系統(tǒng),長期、嚴(yán)重的高血壓可使腎血管受損、腎功能不全,蛋白尿,如腫瘤位于膀胱壁,(1%),，其中,40%,在膀胱三角區(qū)。可有血尿并且排尿可誘發(fā)高血壓發(fā)作,如腫瘤較大并與腎臟緊鄰，可使腎臟位置下移或壓迫血管致腎動脈狹窄,實(shí)驗室檢查,實(shí)驗室檢查,血、尿,CA,及其代謝物測定,1,）血,CA,的測定,2),尿,CA,的測定,正常人,CA,排泄呈晝夜周期性變化，且在活動時排量增加。大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤病人在任何時候測尿,CA,均升高。少數(shù)病
7、人短暫升高，可留發(fā)作時尿，或次日同一時間段尿做對比，增高,3,倍以上可診斷。,實(shí)驗室檢查,血、尿,CA,及其代謝物測定,3),尿,MN,及,NMN,測定,測定,MN+NMN,的靈敏性及特異性較,CA,及,VMA,高,4)VMA,測定,:,VMA,為,CA,終產(chǎn)物,24H,尿,VMA5-44umol/d,藥理試驗,激發(fā)試驗,冷加壓試驗,過于復(fù)雜,胰高糖素試驗,胰高糖素可刺激瘤體分泌,CA,，,1mg,靜注，給藥,3MIN,后，測血,CA,注射前,3,倍或絕對值,2.0ng/ml,可確診。,試驗前備好酚妥拉明。,磷酸組織胺試驗,促進(jìn),CA,釋放,正常：注射后,sBP/dBP,上升最高值較對照值分別
8、,35/25mmHg,嗜鉻細(xì)胞瘤：明顯超過此值,血壓明顯升高，靜注酚妥拉明終止實(shí)驗,藥理試驗,抑制試驗,酚妥拉明試驗,酚妥拉明是一短效的,腎上腺素能受體阻斷劑，可阻斷,CA,在組織中的作用。,因此可用以鑒別高血壓癥候群是否因嗜鉻細(xì)胞瘤分泌過多的,CA,所致。,酚妥拉明,1-5mg iv,測,BP q1min,20min,，給藥,2min,內(nèi)，血壓下降,35-30mmHg/25-20mmHg,維持,3-5,分鐘可助于診斷。,病程較長或合并腎動脈硬化時血壓下降不明顯，可呈假陰性。,定位診斷,腎上腺,B,超：瘤體,1cm,檢出率高；,CT,：,90%,腫瘤可定位；,MRI:,可檢出,1-2cm,的腎
9、上腺腺瘤；,131,I-MIBG,造影：,131,I,間位碘芐甲基胍可被瘤體特異性攝取、濃集，適合轉(zhuǎn)移性、復(fù)發(fā)性或腎上腺外腫瘤。,靜脈導(dǎo)管術(shù)：腎上腺靜脈造影并分段取血測,CA,濃度差別，有助于確定腫瘤部位。,膀胱鏡,鑒別診斷,各種原因的高血壓,年輕高血壓,甲亢,絕經(jīng)期綜合征等,治療,（一）內(nèi)科治療,適應(yīng)征：,控制癥狀；,術(shù)前準(zhǔn)備；,無法耐受手術(shù)；,惡性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā),治療,1.,酚妥拉明：,1,、,2,受體阻滯劑,10mg BID,1,周后,15-20mg BID,2.,哌唑嗪：,1,受體阻滯劑,可避免低血壓、心動 過速，作用時間短,3.B,受體阻滯劑：,4.,鈣離子拮抗劑、,ACEI,類、硝普鈉等其他降壓藥,治療,（二）外科手術(shù),如遇下述情況需考慮嗜鉻細(xì)胞瘤可能,陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓,患急進(jìn)性或惡性高血壓的兒童、青少年,原因不明的休克；高、低血壓反復(fù)交替發(fā)作；陣發(fā)性心律失常；體位改變或排大、小便時誘發(fā),手術(shù)、麻醉、妊娠、分娩過程中出現(xiàn)血壓驟升或休克,按摩或擠壓雙側(cè)腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥候群者,常規(guī)降壓藥效果不滿意，,-blocker,反而加重。,有家族史或伴其他高血壓病人,
嗜鉻細(xì)胞瘤小講課
