腎上腺疾病的外科治療外科學(xué)課件

www.urology-www.urology- 腎上腺疾病的外科治療 山醫(yī)大一院泌尿外科 曹曉明 www.urology-www.urology- 概 述 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 球狀帶 醛固酮 皮質(zhì) 束狀帶 皮質(zhì)醇 網(wǎng)狀帶 雄激素 腎上腺 髓質(zhì) 兒茶酚胺 www.urology-www.urology- 皮質(zhì)醇癥皮質(zhì)醇癥 www.urology-www.urology- 概 念 皮質(zhì)醇癥被稱為庫欣綜合征(Cushings syndrome)，由于機(jī)體長期處于過量糖皮質(zhì)激 素典型的綜合病征。 根據(jù)導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多的原因不同，分為： ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥 非ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥 www.urology-www.urology- 病因 www.urology-www.urology- ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥 垂體、下丘腦 異位ACTH綜合征 ACTH分泌 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 分泌大量皮質(zhì)醇 ACTH-促腎上 腺皮質(zhì)激素 www.urology-www.urology- 非ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥 腎上腺皮質(zhì)腺瘤 腎上腺腺癌 腎上腺結(jié)節(jié)性增生 醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥 www.urology-www.urology- 臨床表現(xiàn) 皮質(zhì)醇增多 某些生理作用擴(kuò)大、增強(qiáng) 向心性肥胖 皮膚菲薄 紫紋 痤瘡 高血壓 糖尿病 性腺功能紊亂 其它 診 斷 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 定性 實(shí)驗(yàn)室檢查 血漿ACTH 血漿皮質(zhì)醇 尿皮質(zhì)激素及其代謝物測定 診 斷 www.urology-www.urology- 血漿皮質(zhì)醇測定 晝夜節(jié)律消失 24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇含量升高 24小時(shí)尿17羥、17酮含量升高 www.urology-www.urology- 血漿ACTH測定 www.urology-www.urology- 地塞米松抑制試驗(yàn) 小劑量 大劑量 www.urology-www.urology- 定 位 皮質(zhì)增生最常見，其次為腺瘤和腺癌 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 定位的方法 www.urology-www.urology- 治療 手術(shù) 藥物 垂體腫瘤切除術(shù) 雙側(cè)腎上腺切除術(shù) 腎上腺腫瘤切除術(shù) 異位腫瘤切除術(shù) 皮質(zhì)醇抑制劑 下丘腦-垂體抑制劑 目的：減少皮質(zhì)醇的分泌 www.urology-www.urology- 原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 primary primary hyperaldosteronismhyperaldosteronism www.urology-www.urology- 簡稱原醛癥，主要是由于原發(fā)于腎 上腺皮質(zhì)球狀帶的病變導(dǎo)致醛固酮分泌過 多引起一系列臨床病征。一些異位組織分 泌過多的醛固酮引起相同的病征也歸于原 醛癥。 www.urology-www.urology- 繼發(fā)性醛固酮增多癥 由于腎上腺外因素使腎素血管緊張素 系統(tǒng)興奮，腎素分泌過多，繼發(fā)引起醛固 酮分泌增加所致。 www.urology-www.urology- 病因和病理 www.urology-www.urology- l 腎上腺皮質(zhì)腺瘤 l 特發(fā)性醛固酮增多癥 l 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生 l 分泌醛固酮的腎上腺腺癌 l 糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥 l 異位分泌醛固酮的腫瘤 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 病 理 生 理 www.urology-www.urology- 原醛癥病理生理特點(diǎn)是由于醛固酮增 多引起一系列臨床病征。 醛固酮的主要作用是保鈉排鉀，具體說 就是醛固酮作用于腎遠(yuǎn)曲小管導(dǎo)致鈉及水 的潴留而促進(jìn)鉀和氫離子的排除。 www.urology-www.urology- 醛固酮分泌增多 保鈉作用增強(qiáng) 鈉水潴留 細(xì)胞外及血漿容量增多 高血壓 www.urology-www.urology- 醛固酮分泌增多 排鉀作用增強(qiáng) 低血鉀 高尿鉀 www.urology-www.urology- 低血鉀 神經(jīng)肌肉功能障礙 肌無力 www.urology-www.urology- 低血鉀 細(xì)胞內(nèi)外氫鉀交換，氫離子移入細(xì)胞內(nèi) 全身性堿中毒 周期性麻痹 低 血 鉀 www.urology-www.urology- 低血鉀 低鉀性腎小管腎病 腎臟濃縮能力、尿酸化能力下降 多尿、夜尿、低滲尿、堿性尿 煩渴、多飲 www.urology-www.urology- 醛固酮分泌增多 反饋性抑制腎素分泌 低血漿腎素 www.urology-www.urology- 臨 床 表 現(xiàn) www.urology-www.urology- l 高血壓 l 肌無力和周期性麻痹 l 多尿、夜尿、煩渴 www.urology-www.urology- 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 www.urology-www.urology- l 血醛固酮增高 l 低血鉀、高尿鉀 l 堿性尿、低滲尿 l 低血漿腎素 www.urology-www.urology- 診 斷 www.urology-www.urology- 定性診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 進(jìn)行定性診斷 www.urology-www.urology- 定位診斷 根據(jù)影像學(xué)檢查進(jìn)行定位診斷 B超 CT MRI 腎上腺131I-膽固醇掃描 腎上腺靜脈導(dǎo)管術(shù) www.urology-www.urology- 治 療 www.urology-www.urology- 藥物治療 www.urology-www.urology- 手術(shù)治療手術(shù)治療 www.urology-www.urology- 兒茶酚胺癥兒茶酚胺癥 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤 腎上腺髓質(zhì)增生腎上腺髓質(zhì)增生 PheochromocytomaPheochromocytoma AdrenalAdrenal medulla hyperplasiamedulla hyperplasia www.urology-www.urology- 病因和病理 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤 85% 雙側(cè)10% 惡性 10% 腎上腺外的異位嗜鉻細(xì)胞瘤 10% 源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織 腎上腺髓質(zhì)增生 www.urology-www.urology- 兒茶酚胺兒茶酚胺癥 www.urology-www.urology- 兒茶酚胺糖代謝 收縮 脂代謝 其它 www.urology-www.urology- 臨 床 表 現(xiàn) www.urology-www.urology- 典型嗜鉻細(xì)胞瘤 Hypertension 高血壓 www.urology-www.urology- Headache 頭 痛 典型嗜鉻細(xì)胞瘤 www.urology-www.urology- 典型嗜鉻細(xì)胞瘤 Hyperhidrosis 多 汗 www.urology-www.urology- 典型嗜鉻細(xì)胞瘤 Hypermetabolism 高代謝 Hyperglycemia 高血糖 www.urology-www.urology- 典型嗜鉻細(xì)胞瘤 High risk 高風(fēng)險(xiǎn) www.urology-www.urology- 特殊類型的表現(xiàn) 兒童嗜鉻細(xì)胞瘤 持續(xù)性高血壓 雙側(cè)多發(fā) 易并發(fā)高血壓腦病、心血管系統(tǒng)損害 腎上腺外的異位嗜鉻細(xì)胞瘤 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，排尿時(shí)、排尿后出現(xiàn)陣 發(fā)性高血壓 www.urology-www.urology- 診 斷 www.urology-www.urology- 定性診斷 血、尿兒茶酚胺 尿VMA www.urology-www.urology- 定位診斷 B超 操作簡便 初步定位 www.urology-www.urology- 定位診斷 CT 提供詳細(xì)準(zhǔn)確信息 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 定位診斷 MRI www.urology-www.urology- 131-MIBG腎上腺髓質(zhì)顯像 定位 治療 定位診斷 www.urology-www.urology- 血管造影 定位診斷 www.urology-www.urology- 治 療 www.urology-www.urology- 手 術(shù) 是最根本的治療手段 www.urology-www.urology- 手術(shù)成功的主要環(huán)節(jié) 術(shù)前準(zhǔn)備 充分 術(shù)中操作 精細(xì) 麻醉管理 科學(xué)完善 www.urology-www.urology- 術(shù)前準(zhǔn)備要點(diǎn) F腎上腺素能受體阻滯劑 F鈣離子拮抗劑 F-腎上腺受體阻滯劑 藥 物 www.urology-www.urology- 擴(kuò)充血容量 術(shù)前準(zhǔn)備要點(diǎn) 腎上腺能受 體阻滯劑+ www.urology-www.urology- 完善的三大指標(biāo) F血壓正常 F心率90次/分 F血細(xì)胞比容45% www.urology-www.urology- 手術(shù)操作要點(diǎn) 穩(wěn) 輕 巧 急 快 猛 www.urology-www.urology- 腎上腺的手術(shù)治療 www.urology-www.urology- 開放手術(shù) 腹腔鏡手術(shù) 手術(shù)方法 www.urology-www.urology- 后腹腔鏡手術(shù)的優(yōu)勢 創(chuàng) 傷 小 恢 復(fù) 快 解 剖 清 晰 危險(xiǎn)性降低 對(duì)瘤體刺激小 www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- www.urology-www.urology- 后腹腔鏡手術(shù)有望成為腎上腺 疾病外科治療的首選術(shù)式 www.urology-www.urology- 總 結(jié) www.urology-www.urology- 球狀帶 醛固酮 皮質(zhì) 束狀帶 皮質(zhì)醇 網(wǎng)狀帶 雄激素 腎上腺 髓質(zhì) 兒茶酚胺 www.urology-www.urology- 偶發(fā)性腎上腺腺瘤及腎上腺轉(zhuǎn)移癌 www.urology-www.urology-