多囊腎研究進(jìn)展概述課件

《多囊腎研究進(jìn)展概述課件》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《多囊腎研究進(jìn)展概述課件（45頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,*,多囊腎的研究進(jìn)展,文曉剛,概念,病因,內(nèi)容提要,BCDE,病理生理,臨床表現(xiàn),診斷,治療,預(yù)防,概念,多囊腎(polycystic kidney),Potter綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤,病、囊胞腎、多囊病等。我國(guó)1941年由朱憲彝首先報(bào)道,本病臨床并不少見,腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個(gè)囊腫的一種遺傳性腎臟疾,病。除累及腎臟外,還引起肝、胰囊腫,心瓣膜病,結(jié)腸,憩室和顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等腎外病變,最終導(dǎo)致終末期腎臟病,(ESRD)。,病因,本病確切的病因尚不清楚。,90%以上患者的異?；蛭?于16號(hào)染色體的短臂,稱為多,囊腎1基因;,另有不到10%患者的異常基,因位于4號(hào)染色體的短臂,稱,為多囊腎2基因。,多囊腎的三個(gè)顯著特征:,腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖,處于一種成熟不完全或重,發(fā)育狀態(tài),高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙,上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常,與細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān)的NaK-ATP酶,的組合、分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)異常以及,離子轉(zhuǎn)運(yùn)通道的變化。,細(xì)胞外基質(zhì)異常增生,