閉塞性細(xì)支氣管炎ppt課件

《閉塞性細(xì)支氣管炎ppt課件》由會員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《閉塞性細(xì)支氣管炎ppt課件（26頁珍藏版）》請在裝配圖網(wǎng)上搜索。

小兒閉塞性細(xì)支氣管炎 1 閉塞性細(xì)支氣管炎 bronchiolitisobliterans BO 是與小氣道炎癥性損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征其主要臨床特點(diǎn)是反復(fù)或持續(xù)氣促 喘息或咳嗽 運(yùn)動耐力差 肺部有細(xì)濕啰音和喘鳴音對支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng) 2 組織病理學(xué) 增殖性細(xì)支氣管炎 proliferativebronchiolitis 病變主要累及呼吸性細(xì)支氣管 最常見病因是閉塞性細(xì)氣管炎伴機(jī)化性肺炎 bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia BOOP 有學(xué)者認(rèn)為增殖性細(xì)支氣管炎是BO的早期表現(xiàn) 3 病理特點(diǎn)是肉芽組織在氣道內(nèi)生長呈息肉狀 主要累及呼吸性細(xì)支氣管 肺泡管和肺泡除肉芽外 氣道內(nèi)還可見其他異常 如空泡樣巨噬細(xì)胞聚集及間質(zhì)改變 4 縮窄性細(xì)支氣管炎 constrictivebronchiolitis 病理特點(diǎn)細(xì)支氣管炎癥 周圍纖維化 黏膜下瘢痕致整個細(xì)支氣管腔阻塞狹窄 管腔內(nèi)無肉芽組織形成早期細(xì)支氣管上皮壞死 黏膜 黏膜下 細(xì)支氣管周圍以及細(xì)支氣管腔炎癥滲出 主要累及終末細(xì)支氣管進(jìn)一步發(fā)展后 黏膜下纖維化和瘢痕收縮 造成管腔縮窄與扭曲 嚴(yán)重時管腔可完全閉塞 5 支氣管狹窄 閉塞后氣體吸收 使肺萎縮 分泌物滯留繼發(fā)感染 導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張 縮窄性細(xì)支氣管炎是不可逆損傷 也是感染后BO最重要的組織病理變化 6 病因與發(fā)病機(jī)制 BO可由多種原因引起 包括感染 異體骨髓或心肺移植 吸入有毒氣體 自身免疫性疾病和藥物不良反應(yīng)等也有部分BO為特發(fā)性目前認(rèn)為致BO病原體的靶點(diǎn)為呼吸道纖毛細(xì)胞 由于免疫反應(yīng)介導(dǎo) 上皮細(xì)胞在修復(fù)過程中發(fā)生炎癥反應(yīng)和纖維化 從而導(dǎo)致BO研究發(fā)現(xiàn)BO與患兒年齡 性別 被動吸煙等因素?zé)o關(guān) 7 感染小兒BO通常繼發(fā)于下呼吸道感染 病毒感染最多見 腺病毒是BO的主要病原有資料表明 異?；蜻^強(qiáng)的宿主自身免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)在重癥腺病毒性肺炎患兒發(fā)展成BO的過程中發(fā)揮了重要作用 中性粒細(xì)胞 白細(xì)胞介素 8和CD8 細(xì)胞在其發(fā)病過程中可能發(fā)揮重要作用呼吸道合胞病毒 副流感病毒2和3型 流感病毒A和B型 細(xì)菌 如百日咳桿菌 B族鏈球菌和流感嗜血桿菌 支原體等均可引起B(yǎng)O 8 吸入因素有毒氣體 包括氨 氯 氟化氫 硫化氫 二氧化硫等 異物 胃食管反流等均可損傷氣道黏膜 導(dǎo)致慢性氣道阻塞性損傷 發(fā)展成BO急性移植物抗宿主反應(yīng)是移植后BO發(fā)生的高危因素 免疫抑制劑的應(yīng)用也參與BO的形成類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 滲出性多型性紅斑 Stevens Johnson綜合征 SJS 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 皮肌炎等也與BO有關(guān) 9 臨床表現(xiàn) BO為亞急性或慢性起病 進(jìn)展可迅速 依據(jù)細(xì)支氣管及肺損傷的嚴(yán)重度 廣泛度和疾病病程表現(xiàn)各異 病情輕重不一 臨床癥狀和體征呈非特異性 臨床表現(xiàn)可從輕微哮喘樣癥狀到快速進(jìn)行性惡化 死亡患兒常在急性感染后持續(xù)出現(xiàn)慢性咳嗽 喘息和運(yùn)動不耐受 達(dá)數(shù)月或數(shù)年 逐漸進(jìn)展 并可因其后的呼吸道感染而加重 重者可在1 2年內(nèi)死于呼吸衰竭毒氣吸入后的BO可在吸入1周左右出現(xiàn)癥狀 10 BO的主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽 喘息 運(yùn)動耐力差 可有三凹征喘鳴音和濕啰音是最常見體征 BO喘息為不可逆性 支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng) 杵狀指不多見因患兒以反復(fù)發(fā)作呼吸困難 咳喘為主要表現(xiàn) 易被誤診為哮喘 11 胸部X線BOX線胸片表現(xiàn)無特異性 對診斷BO不敏感 40 BO患兒X線胸片正常 部分患兒X線胸片表現(xiàn)有肺透亮度增加 磨玻璃樣改變 可有彌漫的結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影 無浸潤影 X線胸片表現(xiàn)常與臨床不符 影像學(xué)及其他實(shí)驗(yàn)室檢查 12 高分辨率CT HRCT HRCT在各種原因引起的BO診斷中均有非常重要意義 具有特征性改變 可顯示直接征象和間接征象直接征象為外周細(xì)支氣管壁增厚 細(xì)支氣管擴(kuò)張伴分泌物滯留 表現(xiàn)為小葉中心性支氣管結(jié)節(jié)影間接征象為外周細(xì)支氣管擴(kuò)張 肺膨脹不全 肺密度明顯不均勻 高通氣與低通氣區(qū)混合 稱馬賽克灌注征 氣體滯留征這些改變主要在雙下肺和胸膜下 13 馬賽克灌注征表現(xiàn)為肺野內(nèi)斑片樣分布的含氣不均勻征象 呈高通氣與低通氣區(qū)混合 稱鑲嵌形式 其中透亮度增高的區(qū)域是BO的病變區(qū)域 其內(nèi)血管紋理減少 而周圍透亮度減低的區(qū)域是對病變區(qū)域的代償 這些特征特異性較高 但其診斷敏感性略顯不足 14 馬賽克征 mosaic征 即肺密度降低區(qū)與密度增高區(qū)鑲嵌分布 是小氣道損傷的最重要征象 馬賽克征的出現(xiàn)高度提示BO的可能 但馬賽克灌注并無特異性 在多種完全不同的彌漫肺部疾病中都是首要的異常征象CT呼氣相上的氣體滯留征 診斷BO的敏感性及準(zhǔn)確率最高 文獻(xiàn)報道幾乎100 BO患者有此征象 15 肺通氣灌注掃描BO患兒肺通氣灌注掃描顯示斑塊狀分布的通氣 血流灌注減少 肺通氣灌注掃描顯示結(jié)果與患兒肺CT的馬賽克灌注征相對應(yīng) 且較CT敏感 認(rèn)為該測定是一項(xiàng)對BO診斷及病情評估有幫助的檢查 16 纖維支氣管鏡及肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)分析可利用纖維支氣管鏡檢查除外氣道發(fā)育畸形 也可進(jìn)行支氣管黏膜活檢 有研究提示 BO與肺泡灌洗液中性粒細(xì)胞升高相關(guān) 也有學(xué)者認(rèn)為灌洗液中性粒細(xì)胞的增加為BO的早期標(biāo)志 但還不能用于診斷BO 17 肺活檢是BO診斷金標(biāo)準(zhǔn) 但由于病變呈斑片狀分布 肺活檢不但有創(chuàng)而且不一定取到病變部位 故其兒科應(yīng)用受到限制肺功能特異性表現(xiàn)為不可逆的阻塞性通氣功能障礙 即呼氣流量明顯降低支氣管激發(fā)試驗(yàn)BO與哮喘一樣存在氣道高反應(yīng)性 但二者對醋甲膽堿和腺苷 磷酸 AMP 支氣管激發(fā)試驗(yàn)的反應(yīng)不同 哮喘對直接刺激劑醋甲膽堿 間接刺激劑AMP均陽性 而BO對醋甲膽堿只有部分陽性 而且是短暫的 對AMP呈陰性反應(yīng) 18 診斷 診斷BO的條件主要依賴于臨床表現(xiàn) 肺功能和HRCT改變 1 急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復(fù)或持續(xù)氣促 喘息或咳嗽 喘鳴 對支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng) 2 臨床表現(xiàn)與X線胸片輕重程度不符 臨床癥狀重 X線胸片多為過度通氣 3 胸部HRCT顯示支氣管壁增厚 支氣管擴(kuò)張 肺不張 馬賽克灌注征 4 肺功能示阻塞性通氣功能障礙 5 X線胸片為單側(cè)透明肺 6 排除其他阻塞性疾病 如哮喘 先天纖毛運(yùn)動功能障礙 囊性纖維化 異物吸入 先天發(fā)育異常 結(jié)核艾滋病和其他免疫功能缺陷等 19 鑒別診斷 哮喘BO和哮喘均有喘息表現(xiàn) 且BO胸片多無明顯異常 易誤診為哮喘 哮喘患兒胸部HRCT可出現(xiàn)輕微的磨玻璃樣影或馬賽克征 易誤診為BO 可根據(jù)喘息對支氣管擴(kuò)張劑和激素的治療反應(yīng) 過敏性疾病史或家族史 HRCT的表現(xiàn)等對這兩種疾病進(jìn)行綜合判斷鑒別 20 彌漫性泛細(xì)支氣管炎絕大多數(shù)該病患兒有鼻竇炎 胸部HRCT顯示雙肺彌漫性小葉中心性結(jié)節(jié)狀和支氣管擴(kuò)張 而非馬賽克征和氣體閉陷征 21 特發(fā)性肺纖維化又稱Hamman Rich綜合征 起病隱匿 多呈慢性經(jīng)過 臨床以呼吸困難 發(fā)紺 干咳較為常見 多有杵狀指 趾 X線胸片呈廣泛的顆?；蚓W(wǎng)點(diǎn)狀陰影改變 肺功能為限制性通氣障礙伴肺容量減少 22 治療 糖皮質(zhì)激素對激素應(yīng)用劑量 療程和方式仍然存在爭議 未及時使用激素的BO病例幾乎均遺留肺過度充氣 肺膨脹不全和支氣管擴(kuò)張 并且肺功能逐漸惡化吸入激素可降低氣道高反應(yīng) 避免全身用藥的副反應(yīng) 但實(shí)際上如果出現(xiàn)了嚴(yán)重呼吸道阻塞 則氣溶膠無法到達(dá)肺周圍組織 故有人提議加大吸入劑量 二丙酸倍氯米松 1500 g 但缺乏安全性依據(jù)針對嚴(yán)重BO患兒 有研究靜脈應(yīng)用甲潑尼龍30mg kg d 連用3d 每月1次 可減少長期全身用藥的副反應(yīng)有學(xué)者建議口服潑尼松1 2mg kg d 1 3個月后逐漸量 以最小有效量維持治療 病情較重者在治療初期予甲潑尼龍1 2mg kg d 靜脈滴注 3 5d后改為口服 同時采用布地奈德霧化液0 5 1 0mg 次 每日2次 或布地奈德氣霧劑200 400 g d吸入治療 23 抗生素 BO患者易于合并呼吸道細(xì)菌感染 病原通常就是氣道最常見的病原菌 如肺炎雙球菌 流感嗜血桿菌等或它們的混合感染 抗生素的選擇應(yīng)針對這些病原對于伴有廣泛支氣管擴(kuò)張的BO患者更需要抗生素療大環(huán)內(nèi)酯類抗生素阿奇霉素在抗菌活性之外有抗炎特性 尤其是減少呼吸道中性粒細(xì)胞浸潤有關(guān) 一項(xiàng)小樣本資料顯示 6例肺移植后BO患者長期應(yīng)用每周3次阿奇霉素口服治療 FEV1有所改善 24 支氣管擴(kuò)張劑支氣管擴(kuò)張劑可以部分減少阻塞癥狀 特別在2歲以內(nèi)的小兒 吸入短效 2腎上腺素受體激動劑 應(yīng)用前后肺功能評估顯示不同患者反應(yīng)不同 但絕大多數(shù)患者沒有立即的反應(yīng)出現(xiàn)至于長效 2腎上腺素受體激動劑可考慮用于為減少吸入或全身激素用量的聯(lián)合用藥 但不單獨(dú)使用 25 預(yù)后 BO的預(yù)后不確定 可能與潛在病因和疾病發(fā)展速度相關(guān)文獻(xiàn)報道31例多病因的BO患兒通過1 10年的隨訪 除1例接受大劑量激素治療后并發(fā)播散性水痘 在等待肺移植的過程中死亡外 其余30例患兒全部存活 在過去的10年間 BO的死亡率有所下降 可能與應(yīng)用HRCT對BO做出了準(zhǔn)確的診斷和肺移植在兒科的應(yīng)用有關(guān) 另一組20例感染后BO患兒1994 2001年隨訪觀察 無一人完全康復(fù)對比顯示肺部原發(fā)感染出現(xiàn)的年齡 性別 激素開始應(yīng)用的時間 支氣管擴(kuò)張及肺不張是否出現(xiàn) 分離出的病原種類等諸多因素均不能提示病情的嚴(yán)重程度 也不能確定任何影響預(yù)后的因素認(rèn)為BO病程中出現(xiàn)的臨床好轉(zhuǎn)應(yīng)歸功于兒童肺和氣道的生長發(fā)育 并不是小氣道病變消退的表現(xiàn) 建議對感染后BO患者嚴(yán)密隨診觀察 監(jiān)測臨床癥狀 體征 肺放射線及氧飽和度 并接受認(rèn)真的肺部護(hù)理以改善預(yù)后器官移植后合并BO 死亡率高達(dá)55 5年存活率僅為10 移植后6個月內(nèi)出現(xiàn)BO的預(yù)后不好 常是導(dǎo)致死亡的主要原因 目前尚需更大樣本的對照 26