閉塞性細(xì)支氣管炎PPT課件

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兒童閉塞性細(xì)支氣管炎（bronchiolitis obliterans,BO）,肺的呼吸結(jié)構(gòu),從主文氣管 (第1級(jí))至肺泡大約有24級(jí) 導(dǎo)氣部：葉支氣管(第2級(jí))、段支氣管（第3一4）、小支氣管 (第5一10級(jí))、細(xì)支氣管（第11—13）終末細(xì)支氣管(第14—16級(jí)) 呼吸部：呼吸性細(xì)支氣管（第17—19級(jí)）、肺泡管 (第20一22級(jí))、肺泡囊（第23級(jí))和肺泡 (第24級(jí))。 主支氣管的反復(fù)分支呈樹(shù)枝狀，故稱(chēng)支氣管樹(shù)。,肺小葉,每一細(xì)支氣管連同它的分支和肺泡，組成一個(gè)肺小葉 ，呈錐形，尖朝向肺門(mén)，底向肺表面，小葉之間有結(jié)締組織間隔，每葉肺有50一80個(gè)肺小葉，它們是肺的結(jié)構(gòu)單位。臨床上稱(chēng)僅累及若干肺小葉的炎癥為小葉性肺炎。,,細(xì)支氣管與終末細(xì)支氣管,細(xì)支氣管：?jiǎn)螌永w毛柱狀上皮 ，環(huán)行平滑肌更為明顯，粘膜常 形成皺璧 終末細(xì)支氣管：為無(wú)纖毛單層柱狀上皮，杯狀細(xì)胞、腺體和軟骨片全部消失，有完整的環(huán)形平滑肌。 二者支氣管壁中的環(huán)行平滑肌可在自主神經(jīng)的支配下收縮或舒張，調(diào)節(jié)進(jìn)入肺小葉氣流量。,定 義,閉塞性細(xì)支氣管炎（Brochiolitis obliterans）是一種細(xì)支氣管炎性損傷所致的慢性氣流阻塞（受限）綜合征。,概 述,第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的報(bào)道： 1985年Epler等對(duì)2500例肺活檢中診斷為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn)57例是以閉塞性細(xì)支氣管炎伴不同程度的機(jī)化肺炎(organizing pneumonia),臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)時(shí)認(rèn)為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類(lèi)型。,發(fā)病情況,1941年LaDue在42年間作的42038例尸檢中報(bào)告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2897例尸檢和244例肺活檢中報(bào)告了19例兒童BO。 過(guò)去的10年中，焦點(diǎn)集中在成人,認(rèn)識(shí)到器官移植是新的病因。 兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報(bào)道了36例兒童臨床診斷BO，表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。,病因與分類(lèi),病因不清；兒童主要原因有: 感染：占兒童OB的50%以上。 器官移植：急性移植物抗宿主反應(yīng); 病毒感染 吸入有毒物質(zhì) 自身免疫性疾病和血管炎; （成人） 其他病因，如藥物、損傷、胃食管反流等。,病原學(xué),腺病毒（3、7、21型）是最常見(jiàn)與BO發(fā)生有關(guān)的病毒 呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒 支原體 B族鏈球菌 百日咳桿菌,發(fā)病機(jī)制---病毒,吸附：1)與細(xì)胞膜的靜電的非特異性可逆性結(jié)合；2）與宿主細(xì)胞表面受體特異性不可逆結(jié)合。 穿入：吞飲；融合 脫殼與生物合成 組裝、成熟和釋放：細(xì)胞死亡、出芽、細(xì)胞間橋、細(xì)胞融合,組織病理--阻塞性病變,縮窄性（狹窄）毛細(xì)支氣管炎（不可逆） 細(xì)支氣管炎癥和細(xì)支氣管周?chē)w維化 粘膜下瘢痕所致的整個(gè)細(xì)支氣管腔阻塞 增殖性毛細(xì)支氣管炎（潛在可逆） 管腔內(nèi)肉芽組織增生 肉芽組織包括細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞）以及富含蛋白多糖的基質(zhì)。,臨床表現(xiàn),1.誘因：有感染或其他原因引起的肺損傷的前驅(qū)病史。 2.癥狀：輕重不一，多表現(xiàn)為持續(xù)咳嗽、喘息，氣促、呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐受力差。 3.體征：呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘鳴音和濕羅音是最常見(jiàn)的體征。杵狀指不多見(jiàn)。 4.癥狀持續(xù)6周以上。 5.治療反應(yīng)：對(duì)支氣管舒張劑反應(yīng)差，未合并感染時(shí)抗感染治療不能緩解癥狀。,實(shí)驗(yàn)室檢查,白細(xì)胞總數(shù)增加、分類(lèi)正常；ESR升高； 肺功能： 阻塞性或限制性障礙 流速容量曲線為終末氣道阻塞 舒張?jiān)囼?yàn)（-）,影像學(xué),胸片：過(guò)度通氣，單側(cè)透明肺（Swyer-James綜合征，是由于年幼時(shí)患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后形成BO，并伴有血管炎的改變，阻止了肺泡囊正常發(fā)育所致。影像學(xué)表現(xiàn)為單側(cè)肺部分或全部透光度增強(qiáng)、紋理稀少、體積減少）。 HRCT：馬賽克灌注征，指肺密度減低區(qū)與肺密度增高區(qū)夾雜相間呈不規(guī)則補(bǔ)丁狀或地圖狀分布表現(xiàn)。呼氣相征象出現(xiàn)率高。 問(wèn)題：肺密度減低區(qū)與肺密度增高區(qū)哪個(gè)是病變區(qū)？,,,診斷,一、臨床診斷： 1.前驅(qū)史 2.臨床表現(xiàn)：6周、支氣管舒張劑反應(yīng)差 3.輔助檢查：HRCT 4.排除其他引起慢性咳喘的疾病 二、確診診斷：病理,鑒 別,間質(zhì)肺炎 組織胞漿菌 SLE 結(jié)核 結(jié)節(jié)病 Good-Pasture Syndrom 韋格納肉芽腫,結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎 慢性嗜酸性肺炎 毛細(xì)支氣管炎 胃食道返流 囊性纖維化 免疫缺陷 α-抗胰蛋白酶缺乏 哮喘 呼吸系統(tǒng)發(fā)育畸形,治療,早診斷、早治療能夠阻斷BO進(jìn)程，而不可逆的氣道阻塞一旦形成，則無(wú)特效治療。 一、抗炎 1.糖皮質(zhì)激素：吸入、全身 2.大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素 3.孟魯司特二、對(duì)癥 1.氧療 2.肺部理療 3.支氣管舒張劑 4.抗生素 5.支氣管肺泡灌洗 6.營(yíng)養(yǎng)支持 三、其他治療 1.肺移植 2.中藥,預(yù)后,不確定，感染后BO相對(duì)好； 病情好轉(zhuǎn)歸功于兒童不斷的生長(zhǎng)發(fā)育，并不是細(xì)支氣管病變消退的表現(xiàn)。,