閉塞性細支氣管炎PPT課件
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兒童閉塞性細支氣管炎(bronchiolitis obliterans,BO),肺的呼吸結(jié)構(gòu),從主文氣管 (第1級)至肺泡大約有24級 導(dǎo)氣部:葉支氣管(第2級)、段支氣管(第3一4)、小支氣管 (第5一10級)、細支氣管(第11—13)終末細支氣管(第14—16級) 呼吸部:呼吸性細支氣管(第17—19級)、肺泡管 (第20一22級)、肺泡囊(第23級)和肺泡 (第24級)。 主支氣管的反復(fù)分支呈樹枝狀,故稱支氣管樹。,肺小葉,每一細支氣管連同它的分支和肺泡,組成一個肺小葉 ,呈錐形,尖朝向肺門,底向肺表面,小葉之間有結(jié)締組織間隔,每葉肺有50一80個肺小葉,它們是肺的結(jié)構(gòu)單位。臨床上稱僅累及若干肺小葉的炎癥為小葉性肺炎。,,細支氣管與終末細支氣管,細支氣管:單層纖毛柱狀上皮 ,環(huán)行平滑肌更為明顯,粘膜常 形成皺璧 終末細支氣管:為無纖毛單層柱狀上皮,杯狀細胞、腺體和軟骨片全部消失,有完整的環(huán)形平滑肌。 二者支氣管壁中的環(huán)行平滑肌可在自主神經(jīng)的支配下收縮或舒張,調(diào)節(jié)進入肺小葉氣流量。,定 義,閉塞性細支氣管炎(Brochiolitis obliterans)是一種細支氣管炎性損傷所致的慢性氣流阻塞(受限)綜合征。,概 述,第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的報道: 1985年Epler等對2500例肺活檢中診斷為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn)57例是以閉塞性細支氣管炎伴不同程度的機化肺炎(organizing pneumonia),臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)時認為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類型。,發(fā)病情況,1941年LaDue在42年間作的42038例尸檢中報告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2897例尸檢和244例肺活檢中報告了19例兒童BO。 過去的10年中,焦點集中在成人,認識到器官移植是新的病因。 兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報道了36例兒童臨床診斷BO,表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。,病因與分類,病因不清;兒童主要原因有: 感染:占兒童OB的50%以上。 器官移植:急性移植物抗宿主反應(yīng); 病毒感染 吸入有毒物質(zhì) 自身免疫性疾病和血管炎; (成人) 其他病因,如藥物、損傷、胃食管反流等。,病原學(xué),腺病毒(3、7、21型)是最常見與BO發(fā)生有關(guān)的病毒 呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒 支原體 B族鏈球菌 百日咳桿菌,發(fā)病機制---病毒,吸附:1)與細胞膜的靜電的非特異性可逆性結(jié)合;2)與宿主細胞表面受體特異性不可逆結(jié)合。 穿入:吞飲;融合 脫殼與生物合成 組裝、成熟和釋放:細胞死亡、出芽、細胞間橋、細胞融合,組織病理--阻塞性病變,縮窄性(狹窄)毛細支氣管炎(不可逆) 細支氣管炎癥和細支氣管周圍纖維化 粘膜下瘢痕所致的整個細支氣管腔阻塞 增殖性毛細支氣管炎(潛在可逆) 管腔內(nèi)肉芽組織增生 肉芽組織包括細胞(成纖維細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、中性粒細胞和漿細胞)以及富含蛋白多糖的基質(zhì)。,臨床表現(xiàn),1.誘因:有感染或其他原因引起的肺損傷的前驅(qū)病史。 2.癥狀:輕重不一,多表現(xiàn)為持續(xù)咳嗽、喘息,氣促、呼吸困難、運動耐受力差。 3.體征:呼吸增快,有鼻扇、三凹征。肺部喘鳴音和濕羅音是最常見的體征。杵狀指不多見。 4.癥狀持續(xù)6周以上。 5.治療反應(yīng):對支氣管舒張劑反應(yīng)差,未合并感染時抗感染治療不能緩解癥狀。,實驗室檢查,白細胞總數(shù)增加、分類正常;ESR升高; 肺功能: 阻塞性或限制性障礙 流速容量曲線為終末氣道阻塞 舒張試驗(-),影像學(xué),胸片:過度通氣,單側(cè)透明肺(Swyer-James綜合征,是由于年幼時患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后形成BO,并伴有血管炎的改變,阻止了肺泡囊正常發(fā)育所致。影像學(xué)表現(xiàn)為單側(cè)肺部分或全部透光度增強、紋理稀少、體積減少)。 HRCT:馬賽克灌注征,指肺密度減低區(qū)與肺密度增高區(qū)夾雜相間呈不規(guī)則補丁狀或地圖狀分布表現(xiàn)。呼氣相征象出現(xiàn)率高。 問題:肺密度減低區(qū)與肺密度增高區(qū)哪個是病變區(qū)?,,,診斷,一、臨床診斷: 1.前驅(qū)史 2.臨床表現(xiàn):6周、支氣管舒張劑反應(yīng)差 3.輔助檢查:HRCT 4.排除其他引起慢性咳喘的疾病 二、確診診斷:病理,鑒 別,間質(zhì)肺炎 組織胞漿菌 SLE 結(jié)核 結(jié)節(jié)病 Good-Pasture Syndrom 韋格納肉芽腫,結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎 慢性嗜酸性肺炎 毛細支氣管炎 胃食道返流 囊性纖維化 免疫缺陷 α-抗胰蛋白酶缺乏 哮喘 呼吸系統(tǒng)發(fā)育畸形,治療,早診斷、早治療能夠阻斷BO進程,而不可逆的氣道阻塞一旦形成,則無特效治療。 一、抗炎 1.糖皮質(zhì)激素:吸入、全身 2.大環(huán)內(nèi)酯類抗生素 3.孟魯司特二、對癥 1.氧療 2.肺部理療 3.支氣管舒張劑 4.抗生素 5.支氣管肺泡灌洗 6.營養(yǎng)支持 三、其他治療 1.肺移植 2.中藥,預(yù)后,不確定,感染后BO相對好; 病情好轉(zhuǎn)歸功于兒童不斷的生長發(fā)育,并不是細支氣管病變消退的表現(xiàn)。,- 1.請仔細閱讀文檔,確保文檔完整性,對于不預(yù)覽、不比對內(nèi)容而直接下載帶來的問題本站不予受理。
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